【病例介紹】

34歲男性患者，因“發(fā)現(xiàn)右肩背部腫塊9個(gè)月，出現(xiàn)右上肢放射痛5個(gè)月”入院。體檢發(fā)現(xiàn)右肩背部可及最大徑約30cm實(shí)性質(zhì)韌腫物，無壓痛，不可推動(dòng)，頸部及鎖骨上，腋窩未及腫大淋巴結(jié)。彩色超聲提示右鎖骨上及肩背部低回聲軟組織腫物。CT及MRI提示腫物上極至頸根部，未包繞大血管，右肩關(guān)節(jié)無異常。CT引導(dǎo)下穿刺病理活檢提示梭形細(xì)胞組織，結(jié)合免疫組化CD34血管（+），S-100（-），SMA（+），Ki-67?index3%，考慮纖維瘤病或結(jié)節(jié)性筋膜炎。

【手術(shù)情況】

行右胸后外側(cè)切口延伸至右頸根部，可及實(shí)性質(zhì)韌腫物位于肩胛骨下與肋骨表面之間，兩側(cè)分別達(dá)到腋窩及脊柱旁，向上延伸至右頸根部。有完整包膜，表面散在迂曲血管，未侵及肋間肌，未侵犯肩關(guān)節(jié)及神經(jīng)大血管、胸導(dǎo)管。仔細(xì)分離后完整切除腫物，臺下測量腫物大小27cm×15cm×8cm，重量1.308kg。手術(shù)長達(dá)2個(gè)半小時(shí)，失血約1000ml，輸血紅細(xì)胞2U，血漿400ml，術(shù)后無并發(fā)癥，現(xiàn)已出院。病理報(bào)告稱腫物表面被包膜，光滑，切面灰粉、實(shí)性，質(zhì)中，呈編織狀，符合背部纖維瘤病。

【什么是纖維瘤】

纖維瘤病是一種少見的發(fā)生于肌肉、腱膜和深筋膜等處的成纖維細(xì)胞來源的軟組織腫瘤，又稱為韌帶樣瘤或硬纖維瘤(desmoids?tumors)、侵襲性纖維瘤病(aggressive?fibromatosis)等。1838年由Muller首次命名，2002年WHO將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生，具有浸潤性生長、局部復(fù)發(fā)傾向和無轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)。雖然稱為良性，但在生物學(xué)行為上屬于惡性腫瘤性病變。病因不明，可能與內(nèi)分泌以及結(jié)締組織生長調(diào)節(jié)缺陷等有關(guān)。APC基因突變或Beta-catenin蛋白異常表達(dá)激活Wnt信號通路可能是導(dǎo)致其發(fā)生的主要機(jī)制。

纖維瘤可以發(fā)生在全身各個(gè)部位的骨骼肌系統(tǒng)，常起源于肌肉肌腱附著處，分為腹壁外型、腹壁型和腹內(nèi)型纖維瘤病，多見于腹部及四肢，胸部纖維瘤病較少見。臨床癥狀隱匿，常無意中發(fā)現(xiàn)軀干或四肢不能推動(dòng)且無波動(dòng)及壓痛的邊界不清的硬性腫塊，或腫塊增大而引起并發(fā)癥時(shí)才就診。腫瘤大小與病程長短及生長速度有關(guān)，直徑從數(shù)厘米到幾十厘米，巨大腫瘤可影響活動(dòng)，壓迫神經(jīng)甚至侵犯大血管及關(guān)節(jié)等重要結(jié)構(gòu)。

CT及MRI不易區(qū)分纖維瘤病與其他軟組織腫瘤,也難以明確定位腫瘤邊界，確診靠組織病理學(xué)檢查。組織學(xué)特點(diǎn)為腫瘤呈編織狀浸潤性生長，增生的纖維母細(xì)胞境界清楚，無異型性，呈束狀排列；細(xì)胞核染色呈點(diǎn)彩狀，有核仁，可有核分裂，但無病理性核分裂；膠原纖維安插于細(xì)胞之間，數(shù)量比分化好的纖維肉瘤多，電鏡還發(fā)現(xiàn)纖維母細(xì)胞。實(shí)際上纖維瘤病是由增生的纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、膠原纖維共同組成，其生物學(xué)特性介于良性成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤之間。其惡性生物學(xué)行為體現(xiàn)為頑固多次復(fù)發(fā)，可致病變侵及范圍更加廣泛，或出現(xiàn)不可抑制的快速生長，侵犯重要器官而危及生命。

【纖維瘤的治療】

目前手術(shù)仍為首選治療手段。復(fù)發(fā)率25-57%，復(fù)發(fā)時(shí)間多在術(shù)后1個(gè)月-2年，甚至10年以上。初治時(shí)是否侵犯重要血管神經(jīng)與手術(shù)切緣質(zhì)量是影響術(shù)后復(fù)發(fā)的重要因素。目前公認(rèn)的觀點(diǎn)為纖維瘤病應(yīng)進(jìn)行擴(kuò)大切除術(shù)。由于大多無包膜及呈編織狀浸潤性生長，術(shù)中很難清晰地確認(rèn)腫瘤邊界。一般切緣距腫瘤2-3cm以上，切下標(biāo)本后肉眼觀察切緣，如發(fā)現(xiàn)質(zhì)硬組織，說明切緣未凈，應(yīng)再擴(kuò)大切除范圍，行冰凍病理檢查至切緣陰性。初治時(shí)如果切除未盡（未達(dá)R0切除），殘余腫瘤短期內(nèi)即可復(fù)發(fā)并呈迅速呈侵潤性生長，反復(fù)復(fù)發(fā)，最終無法再行手術(shù)切除。切除困難者多因腫瘤經(jīng)組織間隙深入到血管周圍，甚至完全包繞血管，侵犯關(guān)節(jié)及神經(jīng)。發(fā)生于頸肩部及背部、胸壁及縱隔內(nèi)的纖維瘤病，由于手術(shù)切除受解剖因素限制，且重建困難，達(dá)到R0切除的可能性很小，治療非常棘手。對不能手術(shù)的患者可嘗試行放化療、抗雌激素治療及免疫、靶向治療。

我院胸外科重視纖維瘤病的惡性生物學(xué)行為特點(diǎn)，探索并積累了胸部纖維瘤病的成功手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，力爭初治即達(dá)R0切除；對復(fù)發(fā)病例及侵犯廣泛者行擴(kuò)大切除時(shí)，甚至需行包含胸壁軟組織及肋骨的整塊切除方能達(dá)到切緣陰性。我院胸外科及整形外科已多次協(xié)作設(shè)計(jì)以鈦板及帶血管蒂的肌皮瓣轉(zhuǎn)移方法修復(fù)復(fù)雜的胸壁缺損，手術(shù)切除及重建后治療效果良好。